Вчені з Університету Вірджинії (UVA) зробили сенсаційне відкриття, виявивши нову органелу, яку вони назвали “геміфусома”. Ця надзвичайно мала, спеціалізована структура відіграє ключову роль у переробці матеріалів всередині наших клітин, і її відкриття може прокласти шлях до розробки ефективніших методів лікування широкого спектра захворювань.
Подібно до того, як органи нашого тіла виконують специфічні функції для підтримання нашого здоров’я та життя, кожна з наших клітин містить крихітні структури, відомі як органели, що виконують аналогічні завдання. Серед найвідоміших органел — мітохондрії, що виробляють хімічну енергію; рибосоми, які збирають білки; та ядра, що зберігають наш генетичний матеріал. Досі вважалося, що науковці вже дослідили майже всі компоненти клітин, але дослідники з UVA презентували біологічному світу справжній сюрприз. Вони виявили геміфусому за допомогою кріоелектронної томографії – інноваційного методу візуалізації, що заморожує клітини та створює тривимірні зображення їхніх внутрішніх структур. Ця техніка дозволяє дослідникам заглянути всередину біологічного матеріалу майже так, ніби він перебуває у своєму природному стані, забезпечуючи безпрецедентну деталізацію.
Дослідниця Сехам Ебрагім з Департаменту молекулярної фізіології та біологічної фізики UVA порівняла це відкриття з виявленням нового центру переробки всередині клітини. «Ми вважаємо, що геміфусома допомагає керувати процесами пакування та обробки матеріалів у клітинах, і коли цей процес порушується, це може сприяти розвитку захворювань, що вражають багато систем організму», – зазначила вона.
У своєму інтерв’ю для вірджинської телевізійної станції WHSV Ебрагім розповіла, що серед таких захворювань можуть бути нейродегенеративні стани, як-от хвороби Альцгеймера та Паркінсона. Команда також наголошує на тому, як їхнє відкриття може допомогти у лікуванні деяких рідкісних генетичних розладів, наприклад, синдрому Германського-Пудлака, який може спричиняти проблеми зі згортанням крові, порушення зору, альбінізм та багато іншого.
«Ми тільки починаємо розуміти, як ця нова органела вписується у загальну картину здоров’я та хвороб клітин, – сказала Ебрагім. – Це захоплююче, адже знайти щось справді нове всередині клітин – рідкість, і це дає нам абсолютно новий шлях для досліджень».
Дослідники вважають, що геміфусома функціонує, створюючи везикули – крихітні бульбашкоподібні структури, що оточують речовини в наших клітинах і переміщують їх. «Можна уявити везикули як маленькі вантажівки для доставки всередині клітини, – пояснила Ебрагім. – Геміфусома схожа на завантажувальну док-станцію, де вони з’єднуються та передають вантаж. Це крок у процесі, про існування якого ми раніше не знали».
Управління сортуванням та переміщенням біологічного «вантажу» всередині наших клітин є ключовим для підтримання їхнього здоров’я. Тому подальші дослідження, що вивчатимуть, як порушення функціонування геміфусом впливає на ці процеси, можуть допомогти науковцям розгадати першопричини певних захворювань та запропонувати шляхи їхнього лікування.
«Це лише початок, – підсумувала Ебрагім. – Тепер, коли ми знаємо про існування геміфусом, ми можемо почати запитувати, як вони поводяться у здорових клітинах і що відбувається, коли щось йде не так. Це може привести нас до нових стратегій лікування складних генетичних захворювань». Результати дослідження були опубліковані у престижному журналі Nature Communications.
Університет Вірджинії (UVA)
Університет Вірджинії (англ. University of Virginia, UVA) – це публічний дослідницький університет, розташований у Шарлотсвіллі, штат Вірджинія, США. Заснований у 1819 році Томасом Джефферсоном, третім президентом США, університет відомий своїм академічним престижем, історичною архітектурою (яка є об’єктом Світової спадщини ЮНЕСКО) та сильними програмами у різних галузях, включаючи медицину та біологічні науки. Це один з найстаріших та найпрестижніших вищих навчальних закладів у Сполучених Штатах.
Кріоелектронна томографія
Кріоелектронна томографія (Cryo-ET) – це передова технологія візуалізації, яка дозволяє створювати високороздільні тривимірні зображення біологічних структур, таких як клітини, віруси та органели, у їхньому майже природному стані. На відміну від традиційної електронної мікроскопії, що часто вимагає фіксації та забарвлення зразків (що може спотворити їхню структуру), Cryo-ET передбачає швидке заморожування зразка до кріогенних температур. Це запобігає утворенню кристалів льоду, які могли б пошкодити ніжні клітинні компоненти, і зберігає їхню структуру. Потім зразок обертається в електронному мікроскопі, і з різних кутів знімається серія зображень, які потім комп’ютерно об’єднуються для створення детальної 3D-реконструкції. За розробку кріоелектронної мікроскопії (до якої належить Cryo-ET) Жак Дюбоше, Йоахім Франк і Річард Хендерсон отримали Нобелівську премію з хімії у 2017 році.
Хвороба Альцгеймера та хвороба Паркінсона
Хвороба Альцгеймера та хвороба Паркінсона – це два поширені нейродегенеративні розлади, які прогресують з часом і впливають на функції мозку. Хвороба Альцгеймера є найпоширенішою причиною деменції, що характеризується втратою пам’яті, порушеннями мислення та поведінки, спричиненими накопиченням амілоїдних бляшок та тау-клубків у мозку. Хвороба Паркінсона, своєю чергою, в основному впливає на рухову систему, викликаючи тремор, ригідність, уповільнення рухів та проблеми з рівновагою, що пов’язано з втратою дофамін-продукуючих нейронів у певних ділянках мозку. Обидва захворювання мають складні механізми розвитку, і їхнє лікування наразі здебільшого симптоматичне, що підкреслює важливість фундаментальних досліджень, подібних до відкриття геміфусоми.
Синдром Германського-Пудлака
Синдром Германського-Пудлака (HPS) – це рідкісне генетичне захворювання, яке успадковується за аутосомно-рецесивним типом. Він характеризується поєднанням альбінізму (зменшена або відсутня пігментація шкіри, волосся та очей), кровотечами (через дисфункцію тромбоцитів) та накопиченням цероїд-ліпофусцину в тканинах, що може призвести до ураження легень (легеневий фіброз), нирок, серця та кишківника. Залежно від типу синдрому, симптоми та їхня тяжкість можуть варіюватися, але спільним є порушення функціонування лізосом та інших органел, відповідальних за зберігання та переробку речовин у клітинах. Дослідження, що покращують розуміння клітинних механізмів, таких як функції геміфусоми, є критично важливими для розробки нових терапевтичних підходів до рідкісних захворювань, як-от HPS.
